En framgångssaga som fortsätter

Publicerad: 2026-02-10 | Text: Nils Bergå

Ungefär två procent av alla barn som föds i Sverige har ett medfött hjärtfel. Det motsvarar ungefär 2 000 nyfödda varje år. Forskaren Zacharias Mandalenakis vill öka kunskapen om medfödda hjärtfel med hjälp av SCAPIS.

– Tidigare har man angett en lägre siffra. Att den nu är högre beror på att vi blivit allt bättre på att diagnostisera medfödda hjärtfel. Men man ska komma ihåg att det i de flesta fall handlar om lindriga hjärtfel, säger Zacharias Mandalenakis, docent och forskare vid Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg.

En av medicinens största framgångssagor

Överlevnaden till vuxen ålder för barn med medfödda hjärtfel är idag omkring 97 procent. På 1960-talet var motsvarande siffra ungefär 60 procent.

– Det här är faktiskt en av de största framgångssagorna inom medicinen som helhet under de senaste decennierna. Den förklaras av allt bättre och tidigare diagnostik, allt bättre hjärtkirurgiska metoder och en centralisering av barnhjärtsjukvården, säger Zacharias Mandalenakis.

Större risk för hjärtsjukdomar

I sin forskning med stöd av Hjärt-Lungfonden har han bland annat kartlagt risken för personer med medfödda hjärtfel att dö i förtid.

– Risken är förhöjd, och det finns dessutom en ökad risk för hjärtsjukdom och många andra sjukdomar i den här patientgruppen. Riskerna beror mycket på typen av hjärtfel.

Men ungefär 75 procent av alla vuxna med hjärtfel når idag 70-årsåldern. Det är en markant förbättring jämfört med hur det såg ut så sent som på 1990-talet.

Men ungefär 75 procent av alla vuxna med hjärtfel når idag 70-årsåldern. Det är en markant förbättring jämfört med hur det såg ut så sent som på 1990-talet.

– Många med medfödda hjärtfel behöver opereras under barnaåren, men det är viktigt att komma ihåg att de efter operationen är åtgärdade, inte botade. Dessa personer behöver som regel uppföljning upp i vuxen ålder, oftast hela livet.

Allt fler vuxna lever med hjärtfel

Tack vare framgångssagan har vuxna som lever med medfött hjärtfel blivit en växande grupp i samhället.

Idag används förkortningen ACHD (Adult with Congenital Heart Disease) som samlingsbegrepp för dem. I Sverige rör det sig om 40-50 000 personer. Sedan några år tillbaka är den här gruppen större än antalet barn med medfödda hjärtfel.

Enligt Zacharias Mandalenakis beräknas ACHD-gruppen fortsätta att bli större, åtminstone fram till 2040.

– Det är naturligtvis en positiv utveckling men det är samtidigt en utmaning eftersom de här personernas vårdkonsumtion är hög och vårdens resurser är begränsade. En särskild grupp är personer med Downs syndrom. Ungefär hälften med Downs föds med hjärtfel. På 1990-talet började man hjärtoperera dessa patienter, vilket har lett till en dramatiskt ökad överlevnad men också förstås högre vårdkostnader.

”Mini-SCAPIS” om medfödda hjärtfel

Scapis är en stor befolkningsstudie som huvudfinansieras av Hjärt-Lungfonden. Nu använder Zacharias Mandalenakis SCAPIS för att öka kunskapen om riskerna med medfödda hjärtfel. Planen är att jämföra 550 personer med medfödda hjärtfel mellan 50 och 65 år med liknande personer, så kallade matchade kontroller, från SCAPIS-studien. Personerna med medfödda hjärtfel får genomgå flera av de undersökningar som SCAPIS-deltagarna redan utfört – arbetsprov, blodtrycksmätning, spirometri, accelerometri (en rörelsesensor som registrerar hur kroppen rör sig i vardagen) med mera.

– Det blir ett sorts mini-SCAPIS för personer med medfödda hjärtfel. Tanken är att studera hur de med ACHD skiljer sig från normalbefolkningen. Vi vill bland annat jämföra gruppernas hjärt-kärlprofil, graden av åderförfettning i kärlen och försöka identifiera specifika riskfaktorer. Allt för att i slutändan kunna ge patienterna bättre hjälp, säger Zacharias Mandalenakis.