Lungfibros - vad är det?

Lungfibros är en kronisk sjukdom som kännetecknas av ärrbildning i och mellan de små lungblåsorna, alveolerna. I majoriteten av fall är orsaken okänd och sjukdomen är därför en av lungforskningens stora utmaningar.

Fakta om lungfibros
  • Cirka 1 500–2 000 personer i Sverige lever med idiopatisk lungfibros, IPF.
  • Sjukdomen är vanligare bland män än bland kvinnor.
  • Symptomen vid IPF kommer ofta smygande. Huvudsymptom är andfåddhet och torrhosta.

Lungfibros innebär att lungans vanliga vävnad kring luftrören och i lungblåsorna omvandlas till stel ärrvävnad, fibros. Det innebär att utbytet av syre och koldioxid mellan lungorna och blodomloppet försvåras, vilket i sin tur leder till andfåddhet och så småningom andnöd. Ju mer fibrosen utvecklas, desto svårare blir det att andas.

Hos en minoritet av lungfibrospatienterna är orsaken känd, men de flesta drabbas av en form som kallas idiopatisk lungfibros (IPF), och där är orsaken än så länge okänd.

Kända orsaker till lungfibros

Kända orsaker till lungfibros är att den drabbade under sitt yrkesliv har inandats skadliga ämnen som asbest eller damm från sten eller kol. Lungfibros som är orsakad av inandning av kisel brukar kallas stendammlunga och är numera mycket ovanlig i vårt land. Inandning av damm från fåglar eller mögligt hö kan ge hypersensitivitetspneumonit, som också kan leda till en annan form av lungfibros. Inhalation av ämnen i lantbruksmiljö brukar benämnas tröskdammlunga (Farmer’s lung) och är också en form av hypersensitivitetspneumonit. En del patienter med sjukdomen sarkoidos kan också utveckla lungfibros.

Reumatiska sjukdomar, som sklerodermi och ledgångsreumatism, kan också sätta sig i lungorna och debutera med en lungförändring. Först senare inträder då de mer typiska symptomen från leder. Det finns även vissa läkemedel som kan orsaka lungfibros.

Idiopatisk lungfibros

Det är osäkert hur många som lever med IPF i Sverige, men det handlar uppskattningsvis om cirka 1 500−2 000 personer. Sjukdomen är vanligare bland män än bland kvinnor och åldersspannet bland dem som insjuknar är stort, men sjukdomen är ovanlig före 50 årsålder. Rökning är en vanlig riskfaktor för att få sjukdomen.

Idiopatiskt betyder att orsaken till sjukdomen är okänd. Tidigare trodde man att den drevs av inflammation. Numera tror man att ärrbildningen utgör en reaktion på något som händer i lungblåsornas epitelceller, det vill säga de celler som utgör slemhinnans yta. Man kan likna det vid en sårläkningsprocess som gått överstyr. Vid en normal sårläkning löser en ärrbildning upp sig allteftersom tiden går och försvinner till största delen. Vid idiopatisk lungfibros fortskrider ärrbildningen och blir permanent. Man vet emellertid inte om förändringen är föranledd av något ämne man andats in eller om den är genetiskt betingad – eller kanske en kombination av båda.

Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros
Vetenskapligt ansvarig: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet samt överläkare vid Tema Inflammation och Infektion, Patientområde Lung- och Allergisjukdomar, patientflöde Lungvävnadssjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.
Datum: 2019-04-29