Pulmonell hypertension innebär att trycket i lungornas pulsådror är för högt. Detta gör att blodet får allt svårare att passera lungkretsloppet, vilket på sikt påverkar både hjärtats och lungornas funktion. Pulmonell hypertension är med andra ord både en hjärt- och en lungsjukdom.
Flera olika sjukdomar kan ge upphov till en tryckökning i lungpulsådern. Den vanligaste orsaken till pulmonell hypertension är vänstersidig hjärtsjukdom, och då framför allt vänstersidig hjärtsvikt. Enligt Socialstyrelsen svarar vänstersidig hjärtsjukdom för ungefär hälften av alla fall av pulmonell hypertension. Cirka en fjärdedel orsakas av lungsjukdomar som till exempel KOL och lungfibros. En tredje, mer sällsynt, orsak kan vara lungemboli, det vill säga proppar i lungorna.
En allvarlig form av sjukdomen är pulmonell arteriell hypertension (PAH).
Pulmonell arteriell hypertension (PAH)
PAH drabbar i första hand lungpulsådrornas finaste grenar (arteriolerna), som blir stela och trånga. Detta leder till att den högra delen av hjärtat måste arbeta hårdare och öka trycket i lungpulsådern för att upprätthålla ett normalt blodflöde genom lungorna. Ju trängre arteriolerna blir, desto svårare blir det för hjärtat att orka upprätthålla trycket och till slut går det inte längre. Då sjunker blodflödet genom lungorna, och därmed också blodflödet i hela kroppen.
PAH kan uppträda i alla åldrar men majoriteten av de som får diagnosen är äldre än 50 år. Sjukdomen är till stor del ärftlig, men i många fall kan man inte finna någon bakomliggande orsak. Sjukdomen kan också orsakas av gifter och vissa narkotiska preparat. Hos barn är medfödd hjärtsjukdom en vanlig orsak.
Symtom på PAH
Det tidigaste och vanligaste symtomet vid PAH är en tilltagande andfåddhet vid ansträngning och nedsatt kondition. I senare stadier av sjukdomen uppträder buksvullnad, illamående, benödem och hjärtklappning samt halsvenstas, vilket innebär att tryckökningen fortplantat sig upp till halsen där de ytliga venerna blir utspända av blod.
Behandling av pulmonell hypertension
PAH kan inte botas, men sjukdomsförloppet kan bromsas med behandling med så kallade PAH-specifika läkemedel. I mycket allvarliga fall kan det bli aktuellt med lungtransplantation.
Vid vänstersidig hjärtsjukdom och lungsjukdomar behandlas pulmonell hypertension utifrån sina respektive grundsjukdomar. Det finns inget stöd för att använda PAH-specifika läkemedel till de här patientgrupperna.
