Ny medicin mot cystisk fibros gav Josefine ett bättre liv

Josefine bestämde sig för att ge den nya medicinen Kaftrio en chans.

Ur Forskning för hälsa nr 2 2025, text: Malin Byström, foto: Anders G Warne. Publicerad: 2025-07-03.

Josefine Sjöberg föddes med sjukdomen cystisk fibros. För fyra år sedan stod hon inför valet lungtransplantation eller att testa ett nytt läkemedel.

- Jag valde medicinen och på bara tre dagar kunde jag ta djupa andetag igen, säger hon.

Josefine Sjöberg, 34, bor med sin man Tomas och två hundar utanför Stockholm. När hon var lite över ett år fick hon diagnosen cystisk fibros, en svår lungsjukdom. Då, för 30 år sedan, var sjukdomen svår att behandla och den som drabbades riskerade att dö i unga år.

- Jag har alltid haft sjukdomen och vet inget om hur livet skulle vara utan den. Jag är i första hand Josefine, inte min sjukdom.

Blev sämre runt 20 år

Med blotta ögat ser man inte att hon bär på en svår lungsjukdom. Hennes hy är rosig och blicken skarp. Men ibland hörs lätta hostningar, det piper något när hon andas och andfåddheten kommer oftare än hos andra.

- Min sjukdom blev värre när jag var runt 20 år. Det blev tyngre att andas. Jag har lätt att dra på mig både virus och bakterier. Därför har jag en port inopererad som jag, när det behövs, får antibiotika i. Genom åren har jag haft svårt för att äta vilket har lett att jag inte har ökat i vikt, berättar hon.

Som att andas i ett sugrör

Efter gymnasiet utbildade sig Josefine till frisör i Stockholm men kom sedan tillbaka till Skåne för ett jobb i en skobutik. När hon träffade sin man några år senare flyttade paret ihop i Stockholm där jobbet i skobutik fortsatte. Sjukdomen fanns där och det fungerade att jobba halvtid. I alla fall tills för drygt fem år sedan då Josefins lungkapacitet var dryga 30 procent.

Jag vägde lite, tappade hår och tänkte att jag skulle dö.

- Jag blev mycket sämre och heltidssjukskriven. Jag kunde inte gå ut med hundarna eller gå upp för trappan här hemma. Jag vägde lite, tappade hår och tänkte att jag skulle dö, berättar hon.

Josefine beskriver den skräckfyllda känslan av inte kunna andas:

- Tänk dig att en elefant sitter på bröstkorgen samtidigt som du andas genom ett litet sugrör där det även finns segt slem.

Lungtransplantation eller ny medicin

Josefine ställde in sig på att hennes dagar kvar i livet kunde vara få.

- Min läkare ansåg att det bara fanns två alternativ. Antingen att genomgå en lungtransplantation, med de risker det medför, eller börja med en ny medicin, Kaftrio. Men jag var väldigt skeptisk den eftersom jag några år tidigare hade testat ett annat läkemedel som gjorde mig mycket sämre. Men att genomgå en lungtransplantation kändes också svårt. Det är en stor och riskabel operation som kräver livslång medicinering samtidigt som läkarna inte kan garantera att det går bra.

Ledde till bättre andning

Josefine gick hem och bestämde sig till slut för att ge medicinen en chans. Bara efter tre dagar med läkemedlet hände något.

- Helt plötsligt kunde jag ta djupa andetag! Det var lättare att andas, jag hade mindre slem och jag kände mig friskare. I dag ligger Josefines lungkapacitet på mellan 50 och strax under 60.

- Det har tagit lång tid att bygga upp den. Det är fantastiskt att jag fått den här möjligheten att få må bra. Jag är tacksam över att forskningen har lett till att vi med cystisk fibros kan leva bra och få långa liv, säger hon.

Livslång behandling

Den nya behandlingen består av tre tabletter varje dag. Förutom det måste Josefine äta enzymer och andra läkemedel samt inhalera en timme varje dag. Att röra på sig (för att få upp slem) är också en viktig del av behandlingen.

- Jag mår otroligt bra! Jag arbetar heltid på en myndighet, går promenader med hundarna och kan vara barnvakt till min systers barn. Det är helt fantastisk. Elefanten på bröstet har blivit lättare, andetagen friskare. Djupare.

- I sommar ska min syster gifta sig i Barcelona. Det ser jag fram emot. Sedan får jag se vad livet erbjuder, säger hon och ler.