Aortadissektion är ett potentiellt livshotande tillstånd som kräver omedelbar behandling.
Symtomen vid aortadissektion beror till stor del på vilken del av den stora kroppspulsådern som drabbas. Vid aortadissektion kan det uppstå plötslig och svår smärta i bröstet och ryggen. Ett mer ovanligt symptom är förlamning i benen beroende på försämrad cirkulation i benen alternativt syrebrist i ryggmärgen.
I vissa fall kan blodflödet till hjärna påverkas av ett nedsatt flöde på grund av dissektionen, vilket kan ge symtom som liknar det som kallas för stroke. Man kan drabbas av medvetandepåverkan, talet försämras och man kan få en övergående nedsatt kraft i armar och ben.
Om cirkulationen i tarmarna eller njurarna drabbas kan även buksmärta förekomma, centralt eller över flankerna.
Vissa personer har inga tydliga och typiska symtom när de drabbas av dissektion, utan man hittar denna sjukdom i samband med en annan utredning eller behandling.
Larma ambulans
Vid plötslig, kraftig och ihållande smärta i bröst och rygg bör man alltid larma ambulans.
Med dagens moderna undersöknings- och behandlingsmetoder kan läkarna rädda allt fler personer som kommer in till sjukhuset i tid och en tidigt ställd diagnos och behandling förbättrar chanserna till överlevnad.
Vid akuta symtom, larma alltid 112.
Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
Till sitt utseende kan stora kroppspulsådern, aorta, liknas vid en käpp med böjt handtag. Anatomiskt delas aorta in i fem olika delar.
Aorta utgår från hjärtats vänstra kammare och går sedan uppåt en bit. Denna del kallas aorta ascendens. Aorta ascendens övergår i den böjda aortabågen, som i sin tur övergår i den nedåtgående delen, aorta descendens. Den del av aorta descendens som ligger ovanför diafragma kallas thorakala aorta, medan delen nedanför kallas bukaorta.
Alla blodkärl består av tre skikt. Det innersta skiktet ligger mot blodbanan och kallas intima. Det mellersta lagret är tjockare och kallas media. Det yttersta lagret kallas för adventitia.
En falsk blodkanal skapas
Aortadissektion innebär att kärlväggens inre lager, intima, separeras från kärlväggens mellersta lager, media. Bristningen breder sedan ut sig och orsakar en uppsplittring av aortaväggens skikt varvid en falsk blodkanal skapas samtidigt som aortaväggen därigenom försvagas. Blodet som finns i den falska blodkanalen färdas parallellt med den normala blodströmmen i aorta.
Typ A-dissektion och Typ B-dissektion
Den del av aorta där kärlets första avsnitt som drabbas av kärlbristningarna sker avgör hur dissektionen ska kategoriseras. Vanligen försörjs stora delar av kroppens vitala organ med syrerikt blod som avges från artärgrenar som avgår från aorta. Halspulsådern, armblodkärlen och benens blodkärl är några av dessa. Kärlväggsbristningen innebär att två parallella flödesrör med olika snabba blodflöden skapas istället, där det ”falska” nyskapade röret ofta har lägre flöde, ibland nästan stillastående. Detta falska rör tar plats och trycker bort det äkta rörets högre flöde till det mottagande organet vilket kan orsaka syrebrist.
Kärlväggsbristningarna delas in i typ A och typ B dissektioner. Båda tillstånden är potentiellt livshotande.
Typ A-dissektionen startar i den del av aorta som går upp från hjärtat mot aortabågen − aorta ascendens − och sprider sig oftast i samma riktning som blodflödet mot aorta descendens. Den kan även fortsätta ner genom hela eller delar av aorta descendens. Om aortabågens kärl omfattas av dissektionen kan dissektionen ge upphov till stroke, det vill säga nedsatt blodflöde till hjärnan.
Typ A-dissektionen kan också sprida sig motströms, det vill säga i riktning mot hjärtat, och om kärlväggsbristningen når ner till aortaklaffen uppstår skador på klaffen med risk för allvarliga komplikationer i hjärtat och hjärtsäcken. En typ A-dissektion som rör sig i denna riktning kan även påverka hjärtats kranskärl och orsaka akut hjärtinfarkt.
Typ B-dissektion
Typ B-dissektion innebär att kärlbristningen startar i aorta descendens, det vill säga efter aortabågen, och sprider sig i nedåtgående riktning. Blodflödet till olika organ och kroppsdelar kan försämras eller hindras.
Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
Det finns vissa riskfaktorer som är mer vanligt förekommande hos personer som utvecklar aortadissektion, men orsaken till sjukdomen är oftast okänd.
Högt blodtryck och bikuspid aortaklaff
Högt blodtryck är den främsta riskfaktorn för aortadissektion. De flesta som drabbas av aortadissektion har ett obehandlat högt blodtryck som de troligen gått med en längre tid.
Bland dem som opereras för dissektion i thorakala aorta har cirka 10 procent en bikuspid aortaklaff. Det innebär att den hjärtklaff som sitter mellan vänster kammare och aorta endast har två klaffblad i stället för tre. I befolkningen i allmänhet har sannolikt bara 1-2 % bikuspid klaff.
Förhöjd risk med bindvävssjukdomar
Personer med bindvävssjukdomar som Marfans syndrom, Vaskulär Ehlers-Danlos syndrom och Loeys-Dietz syndrom löper en klart förhöjd risk att drabbas av aortadissektion och aneurysm, vanligen i thorakala aorta. Majoriteten av de som drabbas av aortadissektion och aneurysm har dock inte någon bindvävssjukdom.
Övriga riskfaktorer
Rökning är en viktig riskfaktor – många som drabbas är eller har varit aktiva rökare.
Personer med thorakalt aortaaneurysm, det vill säga bråck på kroppspulsådern i bröstkorgen, har en något förhöjd risk att drabbas av aortadissektion.
De som har en aortadissektion behöver inte ha ett aneurysm, en vidgning när de drabbas, men vi vet att dessa patienter löper en ökad risk att med åren utveckla en vidgning. Detta föranleder därför fortsatta kontroller.
Det är viktigt att patienter som drabbas av aortadissektion och aortaaneurysm, särskilt i lägre ålder (yngre än 50 år) diskuterar behov av att utreda sig själv och sina anhöriga för att säkerställa om man har en bindvävssjukdom som kan vara ärftlig.
Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
När en person med aortadissektion kommer till sjukhuset med akuta symtom gör läkarna en snabb bedömning av patientens allmäntillstånd. Om patienten är kontaktbar och kan svara på frågor försöker man ta reda på hur smärtorna känns och var de är lokaliserade, allt för att få en snabb bedömning av hur allvarligt tillståndet är. Vanligen får patienten genomgå en akut skiktröntgenundersökning (CT).
Ingen tid att avvakta
Misstänker läkaren aortadissektion typ A, den mycket allvarliga form då bristningen i kärlväggen är i den första delen av stora kroppspulsådern, brukar utredningen och behandlingen påbörjas direkt och skyndsamt.
En del av dem som drabbas av typ A dissektion hinner aldrig komma in till sjukhuset. Av dem som uppsöker sjukhus och får en snabb diagnos av sin typ A dissektion opereras man vanligen urakut för att förhindra svåra skador, syrebrist i viktiga organ och blödningar.
Operation av aortadissektion typ A
Operationen vid aortadissektion typ A är alltid öppen och utförs av hjärtkirurger vid en thoraxklinik och med användande av en så kallad hjärt-lungmaskin.
Det skadade partiet i stora kroppspulsådern ersätts av en kärlprotes, ett sk kärlgraft. Under operation när patienten är sövd och syresättningen av viktiga organ sker med stöd av hjärt-lungmaskinen, klipper thoraxkirurgerna upp den sjuka delen av aorta och syr fast kärlprotesen. I vissa fall behöver aortaklaffen lagas eller ersättas med en konstgjord klaffprotes samtidigt och det kan även bli nödvändigt att sy in hjärtats kranskärl i kärlprotesen.
Dessa patienter vårdas vanligen på en intensivvårdsavdelning under de första dygnen för att stödja viktiga funktioner som andning, syrsättning och njurfunktion fungerar tillfredsställande efter operationen och sjukdomen.
Behandling av okomplicerad typ B-dissektion
Om blodcirkulationen till kroppens organ inte påverkas akut av dissektionen och det inte finns några tecken på bristning eller snabb expansion av aorta behövs i allmänhet inte operation av patienter med typ B dissektion. De flesta patienter med Typ B dissektion behöver inte opereras akut. I stället fokuserar behandlingen på att sänka blodtrycket – som ofta är högt och svårbehandlat – och att sänka hjärtfrekvensen samt att minska smärtan. Läkemedel ges då inledningsvis intravenöst och senare i tablettform. Dessa första dagar behandlas patienterna ofta på en lite mer avancerad vårdavdelning, men kan senare behandlas några dagar på en vanlig avdelning med kunskap om denna patientgrupp.
Dessa patienter kommer sedan att leva med vad som kallas en kronisk aortadissektion och gå på regelbundna kontroller livet ut, bland annat eftersom de löper en ökad risk för att senare utveckla ett vidgning av kroppspulsådern, ett så kallat aneurysm.
Vid typ B-dissektion övervägs operation om det finns risk för att aorta brister eller att skadan bidrar till att blodtillförseln till andra organ försämrats. Annars behandlas man som patient med smärtstillande och blodtryckssänkande medicinering på avdelning med förstärkt observation under några dygn.Operation av aortadissektion typ B
Vid aortadissektion typ B opereras patienten om det finns tecken på att aorta ska brista, om cirkulationen i något organ är dålig till följd av dissektionen eller om aorta expanderar snabbt inom loppet av ett eller två dygn. Numera använder man sig av en endovaskulär operationsmetod som innebär att en kärlprotes, ett stentgraft – ett metallnät som på insidan är täckt med tyg – förs in i aorta via ljumsken och placeras på den plats där dissektionen börjat. Därmed styrs blodflödet in i rätt blodkanal.
Man kan ibland behöva sövas vid detta ingrepp, men en del patienter kan behandlas i lokalbedövning. Ingreppet sker under röntgengenomlysning med kontrast och kallas för TEVAR (Thoracic Endovascular Aortic Repair).
Behandling av okomplicerad typ B-dissektion
Om blodcirkulationen till kroppens organ inte påverkas av dissektionen och det inte finns några tecken på bristning eller snabb expansion av aorta behövs i allmänhet inte operation. I stället fokuserar behandlingen på att sänka blodtrycket – som ofta är högt och svårbehandlat – och att sänka hjärtfrekvensen samt att minska smärtan. Läkemedel ges då inledningsvis intravenöst och senare i tablettform.
Dessa patienter kommer sedan att leva med vad som kallas en kronisk aortadissektion och gå på regelbundna kontroller livet ut, bland annat eftersom de löper en ökad risk för att utveckla ett aneurysm.
Återhämtning efter operation
Efter en akut operation är patienten ofta mycket medtagen. Intensivvård och smärtlindring krävs efter en öppen operation, detta gäller framför allt de som drabbats av typ A dissektion.
Efter kirurgiska ingrepp finns alltid en risk att oförutsedda komplikationer tillstöter. Det gäller i synnerhet operationer som har utförts akut på grund av ett livshotande sjukdomstillstånd. Vid aortadissektion kan patienten drabbas av ryggmärgsskador, det vill säga förlamning av nedre kroppshalvan, som kan vara övergående eller bli permanenta. Det finns också en risk för stroke, det vill säga nedsatt cirkulation till hjärnan på grund av sjukdomen eller behandlingen. Symtomen varierar och blir inte alltid bestående. Andra vanliga komplikationer är att hjärt- och lungfunktionen påverkas, liksom att patienten drabbas av en övergående nedsättning av njurfunktionen.
Åtgärder för att minimera komplikationer
Andra vanliga komplikationer är att hjärt- och lungfunktionen påverkas, liksom att patienten drabbas av en övergående nedsättning av njurfunktionen.
Vårdpersonalen försöker minimera risken för kända komplikationer som blodpropp och lunginflammation genom att få den nyopererade patienten att så snart som möjligt sitta eller stå upp vid sängkanten. Efter någon dag får man försöka röra på sig genom att gå. Man bör även undvika att ligga för mycket i sjukhussängen eftersom lungorna då pressas ihop och andningen försämras.
Återhämtningen är individuell
Sjukvårdspersonalen ser också till att patienten ganska snart efter operationen dricker och äter något. Detta kan tillsammans med motion och rörelse påskynda tarmarnas rörlighet och funktion.
Efter operationen kan det ta upp till några månader innan man har återhämtat sig helt. Takten är individuell, mycket beroende på ålder och allmänt hälsotillstånd. Återhämtningen efter endovaskulär kirurgi är vanligen betydligt snabbare, från ett par dagar till enstaka veckor.
Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
Den avancerade bildåtergivningsteknik som har utvecklats under senare år öppnar för helt nya möjligheter att studera och analysera blodflödet i aorta. Nästa steg blir att förstå vilka avvikelser i flödesbilden som utgör en risk och hur denna kunskap ska hanteras på bästa sätt av sjukvården.
Kartläggning av dissektioner i Sverige
Det saknas kunskap om hur vanligt det är med dissektioner hos befolkningen, och hur många av dem som drabbas som senare utvecklar andra komplikationer tex aneurysm. Det är också till stor del okänt vilka riskfaktorer som kan påverka sjukdomsutveckling förutom högt blodtryck eller bindvävssjukdomar.
Det pågår flera större studier där detta kartläggs och undersöks. Det finns studier i Sverige som visar att det är fler män som drabbas än kvinnor, de är också yngre vid sjukdomsdebut. Men de kvinnor som drabbas kommer oftare än män inte att hinna till sjukhus, och färre kommer att behandlas med en operation. Det behövs mycket mer kunskap om denna sjukdom för att kunna förhindra att personer drabbas av dissektion, och dess komplikationer.
Samband mellan missbildad klaff och aortasjukdom
Ungefär 1-2 procent av befolkningen har så kallad bikuspid aortaklaff, vilket betyder att den hjärtklaff som sitter mellan vänster kammare och aorta har två klaffblad i stället för tre. Men bland dem som opereras för dissektion i thorakala aorta har cirka 10 procent en bikuspid aortaklaff. En forskargrupp vid Karolinska institutet bedriver ett intensivt arbete för att hitta sambandet mellan den bikuspida klaffen och risken att utveckla sjukdom i thorakala aorta. De arbetar utifrån två teorier. Det ena är att det finns en genetisk orsak, den andra är att den missbildade klaffen förändrar blodflödet på ett sätt som påverkar aortaväggen.
Genetisk kartläggning bidrar till kunskap
När det gäller bindvävssjukdomarna Marfans, Ehlers-Danlos och Loeys-Dietz syndrom – som samtliga ökar risken för sjukdom i thorakala aorta – har man genom genetisk kartläggning kommit långt i förståelsen av de underliggande mekanismerna. Man har till exempel upptäckt att ett speciellt ämne som är kopplat till uppbyggnaden av bindväven inte utför sin funktion på ett korrekt sätt, vilket gör att bland annat vävnaden i stora kroppspulsådern försvagas.
Cirka 20 procent av de som får dissektioner i thorakala aorta har en ärftlig eller familjär form, utan att ha någon annan sjukdom eller något syndrom. Stort fokus ligger därför på att identifiera de gener och proteiner som är kopplade till försvagning av stora kroppspulsådern. Mycket forskning återstår att göra innan man kan se tydliga mönster.
Nya möjligheter med bildteknik
Den avancerade bildåtergivningsteknik som har utvecklats under senare år öppnar för helt nya möjligheter att studera och analysera blodflödet i aorta. Nästa steg blir att förstå vilka avvikelser i flödesbilden som utgör en risk och hur denna kunskap ska hanteras på bästa sätt av sjukvården. Vid Uppsala universitet och Karolinska institutet pågår så kallade röntgenbaserade studier där man med hjälp av magnetkamera och PET-kamera dels studerar graden av inflammation i kärlväggen hos personer med dissektion, dels tittar på hur blodet flödar i aorta.
Undersöker koppling till ljumskbråck
Kirurger som opererar aneurysm och dissektioner i thorakala aorta har noterat att en stor andel av patienterna tidigare har genomgått ljumskbråcksoperation. Eftersom män, av rent anatomiska orsaker, drabbas av ljumskbråck i betydligt större utsträckning är kvinnor, är den stora majoriteten av dem män. Vid Karolinska institutet har man inlett en studie där man kallar män med ljumskbråck till datortomografiundersökning för att se om deras aorta är förstorad. Om det visar sig att ljumskbråck är en diagnosmarkör för sjukdom i thorakala aorta skulle det kunna föra forskarna ett steg närmare att definiera en grupp som skulle kunna bli föremål för screening.
Livskvalitet
Många patienter som drabbas av dissektioner kommer att behöva ha kontakt med sjukvården under många år. Många av dem och deras anhöriga upplever oro för sjukdomen, komplikationer till dissektionssjukdomen och sidoeffekter av behandlingen.
För att skapa en ökad förståelse för dessa patienters livskvalitet pågår just nu flera projekt. Detta kommer sannolikt öka vår möjlighet att erbjuda bättre och mer riktad information med patienter och anhöriga.
Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
