Aortadissektion Àr ett potentiellt livshotande tillstÄnd som krÀver omedelbar behandling.
Symtomen vid aortadissektion beror till stor del pÄ vilken del av den stora kroppspulsÄdern som drabbas. Vid aortadissektion kan det uppstÄ plötslig och svÄr smÀrta i bröstet och ryggen. Ett mer ovanligt symptom Àr förlamning i benen beroende pÄ försÀmrad cirkulation i benen alternativt syrebrist i ryggmÀrgen.
I vissa fall kan blodflödet till hjÀrna pÄverkas av ett nedsatt flöde pÄ grund av dissektionen, vilket kan ge symtom som liknar det som kallas för stroke. Man kan drabbas av medvetandepÄverkan, talet försÀmras och man kan fÄ en övergÄende nedsatt kraft i armar och ben.
Om cirkulationen i tarmarna eller njurarna drabbas kan Àven buksmÀrta förekomma, centralt eller över flankerna.
Vissa personer har inga tydliga och typiska symtom nÀr de drabbas av dissektion, utan man hittar denna sjukdom i samband med en annan utredning eller behandling.
Vid plötslig, kraftig och ihÄllande smÀrta i bröst och rygg bör man alltid larma ambulans.
Med dagens moderna undersöknings- och behandlingsmetoder kan lÀkarna rÀdda allt fler personer som kommer in till sjukhuset i tid och en tidigt stÀlld diagnos och behandling förbÀttrar chanserna till överlevnad.
Vid akuta symtom, larma alltid 112.
KÀlla: HjÀrt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överlÀkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
Till sitt utseende kan stora kroppspulsÄdern, aorta, liknas vid en kÀpp med böjt handtag. Anatomiskt delas aorta in i fem olika delar.
Aorta utgÄr frÄn hjÀrtats vÀnstra kammare och gÄr sedan uppÄt en bit. Denna del kallas aorta ascendens. Aorta ascendens övergÄr i den böjda aortabÄgen, som i sin tur övergÄr i den nedÄtgÄende delen, aorta descendens. Den del av aorta descendens som ligger ovanför diafragma kallas thorakala aorta, medan delen nedanför kallas bukaorta.
Alla blodkÀrl bestÄr av tre skikt. Det innersta skiktet ligger mot blodbanan och kallas intima. Det mellersta lagret Àr tjockare och kallas media. Det yttersta lagret kallas för adventitia.
Aortadissektion innebÀr att kÀrlvÀggens inre lager, intima, separeras frÄn kÀrlvÀggens mellersta lager, media. Bristningen breder sedan ut sig och orsakar en uppsplittring av aortavÀggens skikt varvid en falsk blodkanal skapas samtidigt som aortavÀggen dÀrigenom försvagas. Blodet som finns i den falska blodkanalen fÀrdas parallellt med den normala blodströmmen i aorta.
Den del av aorta dĂ€r kĂ€rlets första avsnitt som drabbas av kĂ€rlbristningarna sker avgör hur dissektionen ska kategoriseras. Vanligen försörjs stora delar av kroppens vitala organ med syrerikt blod som avges frĂ„n artĂ€rgrenar som avgĂ„r frĂ„n aorta. HalspulsĂ„dern, armblodkĂ€rlen och benens blodkĂ€rl Ă€r nĂ„gra av dessa. KĂ€rlvĂ€ggsbristningen innebĂ€r att tvĂ„ parallella flödesrör med olika snabba blodflöden skapas istĂ€llet, dĂ€r det âfalskaâ nyskapade röret ofta har lĂ€gre flöde, ibland nĂ€stan stillastĂ„ende. Detta falska rör tar plats och trycker bort det Ă€kta rörets högre flöde till det mottagande organet vilket kan orsaka syrebrist.
KÀrlvÀggsbristningarna delas in i typ A och typ B dissektioner. BÄda tillstÄnden Àr potentiellt livshotande.
Typ A-dissektionen startar i den del av aorta som gĂ„r upp frĂ„n hjĂ€rtat mot aortabĂ„gen â aorta ascendens â och sprider sig oftast i samma riktning som blodflödet mot aorta descendens. Den kan Ă€ven fortsĂ€tta ner genom hela eller delar av aorta descendens. Om aortabĂ„gens kĂ€rl omfattas av dissektionen kan dissektionen ge upphov till stroke, det vill sĂ€ga nedsatt blodflöde till hjĂ€rnan.
Typ A-dissektionen kan ocksÄ sprida sig motströms, det vill sÀga i riktning mot hjÀrtat, och om kÀrlvÀggsbristningen nÄr ner till aortaklaffen uppstÄr skador pÄ klaffen med risk för allvarliga komplikationer i hjÀrtat och hjÀrtsÀcken. En typ A-dissektion som rör sig i denna riktning kan Àven pÄverka hjÀrtats kranskÀrl och orsaka akut hjÀrtinfarkt.
Typ B-dissektion innebÀr att kÀrlbristningen startar i aorta descendens, det vill sÀga efter aortabÄgen, och sprider sig i nedÄtgÄende riktning. Blodflödet till olika organ och kroppsdelar kan försÀmras eller hindras.
KÀlla: HjÀrt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överlÀkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
Det finns vissa riskfaktorer som Àr mer vanligt förekommande hos personer som utvecklar aortadissektion, men orsaken till sjukdomen Àr oftast okÀnd.
Högt blodtryck Àr den frÀmsta riskfaktorn för aortadissektion. De flesta som drabbas av aortadissektion har ett obehandlat högt blodtryck som de troligen gÄtt med en lÀngre tid.
Bland dem som opereras för dissektion i thorakala aorta har cirka 10 procent en bikuspid aortaklaff. Det innebÀr att den hjÀrtklaff som sitter mellan vÀnster kammare och aorta endast har tvÄ klaffblad i stÀllet för tre. I befolkningen i allmÀnhet har sannolikt bara 1-2 % bikuspid klaff.
Personer med bindvÀvssjukdomar som Marfans syndrom, VaskulÀr Ehlers-Danlos syndrom och Loeys-Dietz syndrom löper en klart förhöjd risk att drabbas av aortadissektion och aneurysm, vanligen i thorakala aorta. Majoriteten av de som drabbas av aortadissektion och aneurysm har dock inte nÄgon bindvÀvssjukdom.
Rökning Ă€r en viktig riskfaktor â mĂ„nga som drabbas Ă€r eller har varit aktiva rökare.
Personer med thorakalt aortaaneurysm, det vill sÀga brÄck pÄ kroppspulsÄdern i bröstkorgen, har en nÄgot förhöjd risk att drabbas av aortadissektion.
De som har en aortadissektion behöver inte ha ett aneurysm, en vidgning nÀr de drabbas, men vi vet att dessa patienter löper en ökad risk att med Ären utveckla en vidgning. Detta föranleder dÀrför fortsatta kontroller.
Det Àr viktigt att patienter som drabbas av aortadissektion och aortaaneurysm, sÀrskilt i lÀgre Älder (yngre Àn 50 Är) diskuterar behov av att utreda sig sjÀlv och sina anhöriga för att sÀkerstÀlla om man har en bindvÀvssjukdom som kan vara Àrftlig.
KÀlla: HjÀrt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överlÀkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
NÀr en person med aortadissektion kommer till sjukhuset med akuta symtom gör lÀkarna en snabb bedömning av patientens allmÀntillstÄnd. Om patienten Àr kontaktbar och kan svara pÄ frÄgor försöker man ta reda pÄ hur smÀrtorna kÀnns och var de Àr lokaliserade, allt för att fÄ en snabb bedömning av hur allvarligt tillstÄndet Àr. Vanligen fÄr patienten genomgÄ en akut skiktröntgenundersökning (CT).
MisstÀnker lÀkaren aortadissektion typ A, den mycket allvarliga form dÄ bristningen i kÀrlvÀggen Àr i den första delen av stora kroppspulsÄdern, brukar utredningen och behandlingen pÄbörjas direkt och skyndsamt.
En del av dem som drabbas av typ A dissektion hinner aldrig komma in till sjukhuset. Av dem som uppsöker sjukhus och fÄr en snabb diagnos av sin typ A dissektion opereras man vanligen urakut för att förhindra svÄra skador, syrebrist i viktiga organ och blödningar.
Operationen vid aortadissektion typ A Àr alltid öppen och utförs av hjÀrtkirurger vid en thoraxklinik och med anvÀndande av en sÄ kallad hjÀrt-lungmaskin.
Det skadade partiet i stora kroppspulsÄdern ersÀtts av en kÀrlprotes, ett sk kÀrlgraft. Under operation nÀr patienten Àr sövd och syresÀttningen av viktiga organ sker med stöd av hjÀrt-lungmaskinen, klipper thoraxkirurgerna upp den sjuka delen av aorta och syr fast kÀrlprotesen. I vissa fall behöver aortaklaffen lagas eller ersÀttas med en konstgjord klaffprotes samtidigt och det kan Àven bli nödvÀndigt att sy in hjÀrtats kranskÀrl i kÀrlprotesen.
Dessa patienter vÄrdas vanligen pÄ en intensivvÄrdsavdelning under de första dygnen för att stödja viktiga funktioner som andning, syrsÀttning och njurfunktion fungerar tillfredsstÀllande efter operationen och sjukdomen.
Om blodcirkulationen till kroppens organ inte pĂ„verkas akut av dissektionen och det inte finns nĂ„gra tecken pĂ„ bristning eller snabb expansion av aorta behövs i allmĂ€nhet inte operation av patienter med typ B dissektion. De flesta patienter med Typ B dissektion behöver inte opereras akut. I stĂ€llet fokuserar behandlingen pĂ„ att sĂ€nka blodtrycket â som ofta Ă€r högt och svĂ„rbehandlat â och att sĂ€nka hjĂ€rtfrekvensen samt att minska smĂ€rtan. LĂ€kemedel ges dĂ„ inledningsvis intravenöst och senare i tablettform. Dessa första dagar behandlas patienterna ofta pĂ„ en lite mer avancerad vĂ„rdavdelning, men kan senare behandlas nĂ„gra dagar pĂ„ en vanlig avdelning med kunskap om denna patientgrupp.
Dessa patienter kommer sedan att leva med vad som kallas en kronisk aortadissektion och gÄ pÄ regelbundna kontroller livet ut, bland annat eftersom de löper en ökad risk för att senare utveckla ett vidgning av kroppspulsÄdern, ett sÄ kallat aneurysm.
Vid typ B-dissektion övervÀgs operation om det finns risk för att aorta brister eller att skadan bidrar till att blodtillförseln till andra organ försÀmrats. Annars behandlas man som patient med smÀrtstillande och blodtryckssÀnkande medicinering pÄ avdelning med förstÀrkt observation under nÄgra dygn.
Vid aortadissektion typ B opereras patienten om det finns tecken pĂ„ att aorta ska brista, om cirkulationen i nĂ„got organ Ă€r dĂ„lig till följd av dissektionen eller om aorta expanderar snabbt inom loppet av ett eller tvĂ„ dygn. Numera anvĂ€nder man sig av en endovaskulĂ€r operationsmetod som innebĂ€r att en kĂ€rlprotes, ett stentgraft â ett metallnĂ€t som pĂ„ insidan Ă€r tĂ€ckt med tyg â förs in i aorta via ljumsken och placeras pĂ„ den plats dĂ€r dissektionen börjat. DĂ€rmed styrs blodflödet in i rĂ€tt blodkanal.
Man kan ibland behöva sövas vid detta ingrepp, men en del patienter kan behandlas i lokalbedövning. Ingreppet sker under röntgengenomlysning med kontrast och kallas för TEVAR (Thoracic Endovascular Aortic Repair).
Om blodcirkulationen till kroppens organ inte pĂ„verkas av dissektionen och det inte finns nĂ„gra tecken pĂ„ bristning eller snabb expansion av aorta behövs i allmĂ€nhet inte operation. I stĂ€llet fokuserar behandlingen pĂ„ att sĂ€nka blodtrycket â som ofta Ă€r högt och svĂ„rbehandlat â och att sĂ€nka hjĂ€rtfrekvensen samt att minska smĂ€rtan. LĂ€kemedel ges dĂ„ inledningsvis intravenöst och senare i tablettform.
Dessa patienter kommer sedan att leva med vad som kallas en kronisk aortadissektion och gÄ pÄ regelbundna kontroller livet ut, bland annat eftersom de löper en ökad risk för att utveckla ett aneurysm.
Efter en akut operation Àr patienten ofta mycket medtagen. IntensivvÄrd och smÀrtlindring krÀvs efter en öppen operation, detta gÀller framför allt de som drabbats av typ A dissektion.
Efter kirurgiska ingrepp finns alltid en risk att oförutsedda komplikationer tillstöter. Det gÀller i synnerhet operationer som har utförts akut pÄ grund av ett livshotande sjukdomstillstÄnd. Vid aortadissektion kan patienten drabbas av ryggmÀrgsskador, det vill sÀga förlamning av nedre kroppshalvan, som kan vara övergÄende eller bli permanenta. Det finns ocksÄ en risk för stroke, det vill sÀga nedsatt cirkulation till hjÀrnan pÄ grund av sjukdomen eller behandlingen. Symtomen varierar och blir inte alltid bestÄende. Andra vanliga komplikationer Àr att hjÀrt- och lungfunktionen pÄverkas, liksom att patienten drabbas av en övergÄende nedsÀttning av njurfunktionen.
Andra vanliga komplikationer Àr att hjÀrt- och lungfunktionen pÄverkas, liksom att patienten drabbas av en övergÄende nedsÀttning av njurfunktionen.
VÄrdpersonalen försöker minimera risken för kÀnda komplikationer som blodpropp och lunginflammation genom att fÄ den nyopererade patienten att sÄ snart som möjligt sitta eller stÄ upp vid sÀngkanten. Efter nÄgon dag fÄr man försöka röra pÄ sig genom att gÄ. Man bör Àven undvika att ligga för mycket i sjukhussÀngen eftersom lungorna dÄ pressas ihop och andningen försÀmras.
SjukvÄrdspersonalen ser ocksÄ till att patienten ganska snart efter operationen dricker och Àter nÄgot. Detta kan tillsammans med motion och rörelse pÄskynda tarmarnas rörlighet och funktion.
Efter operationen kan det ta upp till nÄgra mÄnader innan man har ÄterhÀmtat sig helt. Takten Àr individuell, mycket beroende pÄ Älder och allmÀnt hÀlsotillstÄnd. à terhÀmtningen efter endovaskulÀr kirurgi Àr vanligen betydligt snabbare, frÄn ett par dagar till enstaka veckor.
KÀlla: HjÀrt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överlÀkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
Den avancerade bildÄtergivningsteknik som har utvecklats under senare Är öppnar för helt nya möjligheter att studera och analysera blodflödet i aorta. NÀsta steg blir att förstÄ vilka avvikelser i flödesbilden som utgör en risk och hur denna kunskap ska hanteras pÄ bÀsta sÀtt av sjukvÄrden.
Det saknas kunskap om hur vanligt det Àr med dissektioner hos befolkningen, och hur mÄnga av dem som drabbas som senare utvecklar andra komplikationer tex aneurysm. Det Àr ocksÄ till stor del okÀnt vilka riskfaktorer som kan pÄverka sjukdomsutveckling förutom högt blodtryck eller bindvÀvssjukdomar.
Det pÄgÄr flera större studier dÀr detta kartlÀggs och undersöks. Det finns studier i Sverige som visar att det Àr fler mÀn som drabbas Àn kvinnor, de Àr ocksÄ yngre vid sjukdomsdebut. Men de kvinnor som drabbas kommer oftare Àn mÀn inte att hinna till sjukhus, och fÀrre kommer att behandlas med en operation. Det behövs mycket mer kunskap om denna sjukdom för att kunna förhindra att personer drabbas av dissektion, och dess komplikationer.
UngefÀr 1-2 procent av befolkningen har sÄ kallad bikuspid aortaklaff, vilket betyder att den hjÀrtklaff som sitter mellan vÀnster kammare och aorta har tvÄ klaffblad i stÀllet för tre. Men bland dem som opereras för dissektion i thorakala aorta har cirka 10 procent en bikuspid aortaklaff. En forskargrupp vid Karolinska institutet bedriver ett intensivt arbete för att hitta sambandet mellan den bikuspida klaffen och risken att utveckla sjukdom i thorakala aorta. De arbetar utifrÄn tvÄ teorier. Det ena Àr att det finns en genetisk orsak, den andra Àr att den missbildade klaffen förÀndrar blodflödet pÄ ett sÀtt som pÄverkar aortavÀggen.
NĂ€r det gĂ€ller bindvĂ€vssjukdomarna Marfans, Ehlers-Danlos och Loeys-Dietz syndrom â som samtliga ökar risken för sjukdom i thorakala aorta â har man genom genetisk kartlĂ€ggning kommit lĂ„ngt i förstĂ„elsen av de underliggande mekanismerna. Man har till exempel upptĂ€ckt att ett speciellt Ă€mne som Ă€r kopplat till uppbyggnaden av bindvĂ€ven inte utför sin funktion pĂ„ ett korrekt sĂ€tt, vilket gör att bland annat vĂ€vnaden i stora kroppspulsĂ„dern försvagas.
Cirka 20 procent av de som fÄr dissektioner i thorakala aorta har en Àrftlig eller familjÀr form, utan att ha nÄgon annan sjukdom eller nÄgot syndrom. Stort fokus ligger dÀrför pÄ att identifiera de gener och proteiner som Àr kopplade till försvagning av stora kroppspulsÄdern. Mycket forskning ÄterstÄr att göra innan man kan se tydliga mönster.
Den avancerade bildÄtergivningsteknik som har utvecklats under senare Är öppnar för helt nya möjligheter att studera och analysera blodflödet i aorta. NÀsta steg blir att förstÄ vilka avvikelser i flödesbilden som utgör en risk och hur denna kunskap ska hanteras pÄ bÀsta sÀtt av sjukvÄrden. Vid Uppsala universitet och Karolinska institutet pÄgÄr sÄ kallade röntgenbaserade studier dÀr man med hjÀlp av magnetkamera och PET-kamera dels studerar graden av inflammation i kÀrlvÀggen hos personer med dissektion, dels tittar pÄ hur blodet flödar i aorta.
Kirurger som opererar aneurysm och dissektioner i thorakala aorta har noterat att en stor andel av patienterna tidigare har genomgÄtt ljumskbrÄcksoperation. Eftersom mÀn, av rent anatomiska orsaker, drabbas av ljumskbrÄck i betydligt större utstrÀckning Àr kvinnor, Àr den stora majoriteten av dem mÀn. Vid Karolinska institutet har man inlett en studie dÀr man kallar mÀn med ljumskbrÄck till datortomografiundersökning för att se om deras aorta Àr förstorad. Om det visar sig att ljumskbrÄck Àr en diagnosmarkör för sjukdom i thorakala aorta skulle det kunna föra forskarna ett steg nÀrmare att definiera en grupp som skulle kunna bli föremÄl för screening.
MÄnga patienter som drabbas av dissektioner kommer att behöva ha kontakt med sjukvÄrden under mÄnga Är. MÄnga av dem och deras anhöriga upplever oro för sjukdomen, komplikationer till dissektionssjukdomen och sidoeffekter av behandlingen.
För att skapa en ökad förstÄelse för dessa patienters livskvalitet pÄgÄr just nu flera projekt. Detta kommer sannolikt öka vÄr möjlighet att erbjuda bÀttre och mer riktad information med patienter och anhöriga.
KÀlla: HjÀrt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar
Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, adjungerad professor/överlÀkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna
Uppdaterat: 2022-03-22
30 personer pÄ en miljon. UngefÀr sÄ mÄnga drabbas av aortadissektion. En sjukdom sÄ ovanlig att diagnosen kan vara svÄr att stÀlla. Nu vill nÄgra eldsjÀlar som sjÀlva drabbats, och överlevt, sprida kunskaper om aortadissektion för att rÀdda fler liv.
Forskare vid Centrum för molekylÀr medicin i Solna arbetar med att förstÄ hur brÄckbildningar pÄ aorta uppstÄr. Det Àr ett gigantiskt pussel som ska lÀggas. Aortaaneurysm Àr inte en enda sjukdom utan flera och riskfaktorerna skiljer sig Ät.
Lotta Hassel gick till jobbet den morgonen. Hennes man Göran gick till gymmet. NÄgra timmar senare fick Lotta veta att Göran hade drabbats av aortadissektion, en allvarlig hjÀrtsjukdom dÀr mÄnga som drabbas avlider omedelbart.
Plusgiro 90 91 92-7
Bankgiro 909-1927
Swish 90 91 92 7
Telefon: 0200-88 24 00
E-post:
HjÀrt-Lungfonden
Box 2167
103 14 Stockholm
Telefon: 08-566 24 200
E-post:
Organisationsnummer: 802006-0763
