Aortadissektion - symtom och riskfaktorer

Aortadissektion är ett potentiellt livshotande tillstånd som kräver omedelbar behandling.

• Symtom

  Vid aortadissektion uppstår plötslig och svår smärta i bröstet och ryggen. Mer ovanligt symptom är förlamning i benen beroende på försämrad cirkulation i benen alternativt syrebrist i ryggmärgen.

  Om cirkulationen i tarmarna eller njurarna drabbas kan även buksmärta förekomma, centralt eller över flankerna.

  Larma ambulans

  Vid plötslig, kraftig och ihållande smärta i bröst och rygg bör man alltid larma ambulans.

  Med dagens moderna undersöknings- och behandlingsmetoder kan läkarna rädda allt fler personer som kommer in till sjukhuset i tid och en tidigt ställd diagnos och behandling förbättrar chanserna till överlevnad.

  Vid akuta symtom, larma alltid 112.

  Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar

  Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, docent/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna

  Uppdaterat: 2018-05-07

  Nyhetsbrev

  Prenumerera på vårt nyhetsbrev för att få forskningsnyheter och livsstilstips kring hjärt-lungsjukdom.

  Prenumerera
• Det här är aortadissektion

  Till sitt utseende kan stora kroppspulsådern, aorta, liknas vid en käpp med böjt handtag. Anatomiskt delas aorta in i fem olika delar. Aorta utgår från hjärtats vänstra kammare och går sedan uppåt en bit. Denna del kallas aorta ascendens. Aorta ascendens övergår i den böjda aortabågen, som i sin tur övergår i den nedåtgående delen, aorta descendens. Den del av aorta descendens som ligger ovanför diafragma kallas thorakala aorta, medan delen nedanför kallas bukaorta.

  Alla blodkärl består av tre skikt. Det innersta skiktet ligger mot blodbanan och kallas intima. Det mellersta lagret är tjockare och kallas media. Det yttersta lagret kallas för adventitia.

  En falsk blodkanal skapas

  Aortadissektion innebär att kärlväggens inre lager, intima, separeras från kärlväggens mellersta lager, media. Bristningen breder sedan ut sig och orsakar en uppsplittring av aortaväggens skikt varvid en falsk blodkanal skapas samtidigt som aortaväggen därigenom försvagas. Blodet som finns i den falska blodkanalen färdas parallellt med den normala blodströmmen i aorta.

  Typ A-dissektion

  Kärlbristningen delas in i typ A och typ B. Båda tillstånden är potentiellt livshotande.

  Typ A-dissektion startar i den del av aorta som går upp från hjärtat mot aortabågen − aorta ascendens − och sprider sig oftast i samma riktning som blodflödet mot aorta descendens. Den kan även fortsätta ner genom hela eller delar av aorta descendens. Om aortabågens kärl omfattas av dissektionen kan dissektionen ge upphov till stroke.

  Typ A-dissektion kan också sprida sig motströms blodet och om den når aortaklaffen uppstår skador på klaffen med risk för allvarliga komplikationer i hjärtat. En typ A-dissektion kan även påverka hjärtats kranskärl och orsaka hjärtinfarkt.

  Typ B-dissektion

  Typ B-dissektion innebär att kärlbristningen startar i aorta descendens, det vill säga efter aortabågen, och sprider sig i nedåtgående riktning. Blodflödet till olika organ och kroppsdelar kan försämras eller hindras.

  Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar

  Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, docent/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna

  Uppdaterat: 2018-05-07
• Riskfaktorer

  Det finns vissa riskfaktorer som är mer vanligt förekommande hos personer som utvecklar aortadissektion, men orsaken till sjukdom är oftast okänd.

  Högt blodtryck och bikuspid aortaklaff

  Högt blodtryck är den främsta riskfaktorn för aortadissektion. De flesta som drabbas av aortadissektion har ett obehandlat högt blodtryck som de troligen gått med en längre tid.

  Bland dem som opereras för dissektion i thorakala aorta har cirka 10 procent en bikuspid aortaklaff. Det innebär att den hjärtklaff som sitter mellan vänster kammare och aorta endast har två klaffblad i stället för tre.

  Förhöjd risk med bindvävssjukdomar

  Personer med bindvävssjukdomar som Marfans syndrom, Vaskulär Ehlers-Danlos syndrom och Loeys-Dietz syndrom löper en klart förhöjd risk att drabbas av aortadissektion och aneurysm, vanligen i thorakala aorta. Majoriteten av de som drabbas av aortadissektion och aneurysm har dock inte någon bindvävssjukdom.

  Övriga riskfaktorer

  Rökning är en viktig riskfaktor – många som drabbas är eller har varit aktiva rökare.

  Personer med thorakalt aortaaneurysm, det vill säga bråck på kroppspulsådern i bröstkorgen, har en något förhöjd risk att drabbas av aortadissektion.

  Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar

  Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, docent/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna

  Uppdaterat: 2018-05-07
• Behandling

  När en person med aortadissektion kommer till sjukhuset gör läkarna en snabb bedömning av patientens allmäntillstånd. Om patienten är kontaktbar och kan svara på frågor försöker man ta reda på hur smärtorna känns och var de är lokaliserade, allt för att få en snabb bedömning av hur allvarligt tillståndet är. Vanligen får patienten genomgå en akut skiktröntgenundersökning (CT).

  Ingen tid att avvakta

  Misstänker läkaren aortadissektion typ A, den mycket allvarliga form då bristningen i kärlväggen leder mot hjärtat, finns ingen tid att avvakta. Många av dem som drabbas hinner aldrig till sjukhus, men upptäcks dissektionen i tid opereras man som patient akut för att förhindra svåra skador på aortaklaff och i hjärtat.

  Behandling på intensivavdelning

  Vid typ B-dissektion övervägs operation om det finns risk för att aorta brister eller att skadan bidrar till att blodtillförseln till andra organ hämmas. Annars behandlas man som patient med smärtstillande och blodtryckssänkande medicinering på intensivavdelning.

  Operation av aortadissektion typ A

  Operationen vid aortadissektion typ A är alltid öppen och utförs av hjärtkirurger vid en thoraxklinik och med användande av en så kallad hjärt-lungmaskin.

  Det skadade partiet i stora kroppspulsådern ersätts av ett kärlgraft, vilket går till så att thoraxkirurgerna klipper upp den sjuka delen av aorta och syr fast graftet. I vissa fall behöver aortaklaffen lagas eller ersättas med en konstgjord klaffprotes och det kan även bli nödvändigt att sy in hjärtats kranskärl i graftet.

  Operation av aortadissektion typ B

  Vid aortadissektion typ B opereras patienten om det finns tecken på att aorta ska brista, om cirkulationen i något organ är dålig till följd av dissektionen eller om aorta expanderar snabbt inom loppet av ett eller två dygn. Numera använder man sig av en endovaskulär operationsmetod som innebär att ett stentgraft – ett metallnät som på insidan är täckt med tyg – förs in i aorta via ljumsken och placeras på den plats där dissektionen börjat. Därmed styrs blodflödet in i rätt blodkanal.

  Man kan ibland behöva sövas vid detta ingrepp, men en del patienter kan behandlas i lokalbedövning. Ingreppet sker under röntgengenomlysning med kontrast och kallas för TEVAR (Thoracic Endovascular Aortic Repair).

  Behandling av okomplicerad typ B-dissektion

  Om blodcirkulationen till kroppens organ inte påverkas av dissektionen och det inte finns några tecken på bristning eller snabb expansion av aorta behövs i allmänhet inte operation. I stället fokuserar behandlingen på att sänka blodtrycket – som ofta är högt och svårbehandlat – och att sänka hjärtfrekvensen samt att minska smärtan. Läkemedel ges då inledningsvis intravenöst och senare i tablettform.

  Dessa patienter kommer sedan att leva med vad som kallas en kronisk aortadissektion och gå på regelbundna kontroller livet ut, bland annat eftersom de löper en ökad risk för att utveckla ett aneurysm.

  Återhämtning efter operation

  Efter en akut operation är patienten ofta mycket medtagen. Intensivvård och smärtlindring krävs efter en öppen operation.

  Efter kirurgiska ingrepp finns alltid en risk att oförutsedda komplikationer tillstöter. Det gäller i synnerhet operationer som har utförts akut på grund av ett livshotande sjukdomstillstånd. Vid aortadissektion kan patienten drabbas av ryggmärgsskador, det vill säga förlamning av nedre kroppshalvan, som kan vara övergående eller bli permanenta. Det finns också en risk för stroke, det vill säga nedsatt cirkulation till hjärnan på grund av sjukdomen eller behandlingen. Symtomen varierar och blir inte alltid bestående.

  Åtgärder för att minimera komplikationer

  Andra vanliga komplikationer är att hjärt- och lungfunktionen påverkas, liksom att patienten drabbas av en övergående nedsättning av njurfunktionen.

  Vårdpersonalen försöker minimera risken för kända komplikationer som blodpropp och lunginflammation genom att få den nyopererade patienten att så snart som möjligt sitta eller stå upp vid sängkanten. Efter någon dag får man försöka röra på sig genom att gå. Man bör även undvika att ligga för mycket i sjukhussängen eftersom lungorna då pressas ihop och andningen försämras.

  Återhämtningen är individuell

  Sjukvårdspersonalen ser också till att patienten ganska snart efter operationen dricker och äter något. Detta kan tillsammans med motion och rörelse påskynda tarmarnas rörlighet och funktion.

  Efter operationen kan det ta upp till några månader innan man har återhämtat sig helt. Takten är individuell, mycket beroende på ålder och allmänt hälsotillstånd. Återhämtningen efter endovaskulär kirurgi är vanligen betydligt snabbare, från ett par dagar till enstaka veckor.

  Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar

  Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, docent/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna

  Uppdaterat: 2018-05-07
• Forskning

  Den avancerade bildåtergivningsteknik som har utvecklats under senare år öppnar för helt nya möjligheter att studera och analysera blodflödet i aorta. Nästa steg blir att förstå vilka avvikelser i flödesbilden som utgör en risk och hur denna kunskap ska hanteras på bästa sätt av sjukvården.

  Samband mellan missbildad klaff och aortasjukdom

  Mellan 1 och 2 procent av befolkningen har så kallad bikuspid aortaklaff, vilket betyder att den hjärtklaff som sitter mellan vänster kammare och aorta har två klaffblad i stället för tre. Men bland dem som opereras för dissektion i thorakala aorta har cirka 10 procent en bikuspid aortaklaff. En forskargrupp vid Karolinska institutet bedriver ett intensivt arbete för att hitta sambandet mellan den bikuspida klaffen och risken att utveckla sjukdom i thorakala aorta. De arbetar utifrån två teorier. Det ena är att det finns en genetisk orsak, den andra är att den missbildade klaffen förändrar blodflödet på ett sätt som påverkar aortaväggen.

  Genetisk kartläggning bidrar till kunskap

  När det gäller bindvävssjukdomarna Marfans, Ehlers-Danlos och Loeys-Dietz syndrom – som samtliga ökar risken för sjukdom i thorakala aorta – har man genom genetisk kartläggning kommit långt i förståelsen av de underliggande mekanismerna. Man har till exempel upptäckt att ett speciellt ämne som är kopplat till uppbyggnaden av bindväven inte utför sin funktion på ett korrekt sätt, vilket gör att bland annat vävnaden i stora kroppspulsådern försvagas.

  Cirka 20 procent av de som får dissektioner i thorakala aorta har en ärftlig eller familjär form, utan att ha någon annan sjukdom eller något syndrom. Stort fokus ligger därför på att identifiera de gener och proteiner som är kopplade till försvagning av stora kroppspulsådern. Mycket forskning återstår att göra innan man kan se tydliga mönster.

  Nya möjligheter med bildteknik

  Den avancerade bildåtergivningsteknik som har utvecklats under senare år öppnar för helt nya möjligheter att studera och analysera blodflödet i aorta. Nästa steg blir att förstå vilka avvikelser i flödesbilden som utgör en risk och hur denna kunskap ska hanteras på bästa sätt av sjukvården. Vid Uppsala universitet pågår så kallade imagingstudier där man med hjälp av magnetkamera och PET-kamera dels studerar graden av inflammation i kärlväggen hos personer med dissektion, dels tittar på hur blodet flödar i aorta.

  Undersöker koppling till ljumskbråck

  Kirurger som opererar aneurysm och dissektioner i thorakala aorta har noterat att en stor andel av patienterna tidigare har genomgått ljumskbråcksoperation. Eftersom män, av rent anatomiska orsaker, drabbas av ljumskbråck i betydligt större utsträckning är kvinnor, är den stora majoriteten av dem män. Vid Karolinska institutet har man inlett en studie där man kallar män med ljumskbråck till datortomografiundersökning för att se om deras aorta är förstorad. Om det visar sig att ljumskbråck är en diagnosmarkör för sjukdom i thorakala aorta skulle det kunna föra forskarna ett steg närmare att definiera en grupp som skulle kunna bli föremål för screening.

  Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Aortasjukdomar

  Vetenskapligt ansvarig: Rebecka Hultgren, docent/överläkare vid Karolinska Institutet/Karolinska universitetssjukhuset, Solna

  Uppdaterat: 2018-05-07