Sarkoidos – vad är det?

Sarkoidos brukar kallas den gåtfulla sjukdomen. Läkarna vet inte varför sarkoidos uppkommer, bara att sjukdomen är av inflammatorisk karaktär och att den i nio fall av tio drabbar patientens lungor (pulmonell sarkoidos).

Fakta om sarkoidos 
  • I Sverige insjuknar varje år cirka 1 200 personer i sarkoidos och omkring 16 000 lever med sjukdomen.
  • Något fler män än kvinnor insjuknar.
  • Sarkoidos är vanligare i de glest befolkade delarna i nordvästra Sverige än i storstadsområdena runt Stockholm och Göteborg.
  • Omkring två tredjedelar insjuknar med symptom som sakta utvecklas under loppet av månader, men sjukdomen kan också debutera plötsligt med feber och symptom från lungor, hud och leder.
  • Akut insjuknande är vanligen förknippat med god prognos medan patienter med smygande symptom före diagnos riskerar att få ett mer utdraget sjukdomsförlopp.
  • Den akuta formen debuterar ofta under vårvintern medan den smygande debuten kan ske närsomhelst under året.

Typiskt för sarkoidos är att det bildas inflammatoriska härdar (granulom) i de angripna organen. I mikroskop ser härdarna ut som små korn. De är uppbyggda av makrofager, immunförsvarets ”ätarceller”, med uppgift att bryta ner eller kapsla in främmande mikroorganismer eller andra ämnen för att göra dem ofarliga. Makrofagerna omvandlas till bindvävsceller med förmåga att smälta samman till jätteceller som ingår i de karaktäristiska granulomen.

I det angripna området samlas också andra slags försvarsceller, speciellt vissa vita blodkroppar (T-celler) som reagerar mot de okända ämnen som man tror är kopplade till uppkomsten av sarkoidos.

Okänd orsak till sarkoidos

Orsaken till att vissa personer insjuknar i sarkoidos är okänd. Forskarna arbetar efter tre linjer och troligen handlar det om en kombination av de tre.

Man tittar dels på genetiken, det vill säga om det finns en ärftlig komponent, dels på exponering, det vill säga om det finns något ämne i miljön som kan utlösa sjukdomen. Inom ramen för det tredje spåret försöker forskarna utröna huruvida sjukdomen är autoimmun, det vill säga att kroppens immunförsvar reagerar på ett kroppseget ämne.

För exponering, exempelvis genom ett överförbart smittämne, talar bland annat anhopningen av Löfgrens syndrom under vårvintern, samt att sarkoidos kan överföras från givare till mottagare vid transplantation.

Regionala skillnader i förekomst kan också styrka teorin att sjukdomen orsakas av en exponering av något slag.

Noggranna analyser av immunförsvaret visar att detta har aktiverats och reagerat mot något specifikt men ännu okänt ämne, som skulle kunna vara involverat i uppkomsten av sjukdomen. Jakten på detta okända ämne har pågått länge, men inte lett till några säkra resultat. Nya tekniker appliceras nu för att driva denna forskningslinje vidare.

Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Sarkoidos
Vetenskapligt ansvarig: Johan Grünewald, professor i experimentell lungmedicin vid Institutionen för Medicin, Karolinska institutet, Solna.
Datum: 2019-05-20