Lungfibros - behandling

Det finns inte någon botande behandling för idiopatisk lungfibros (IPF). Behandlingen består därför i allmänhet av rehabiliteringsprogram och bromsmediciner.

Eftersom rökning är en riskfaktor bakom lungfibros och dessutom försämrar sjukdomen ska den som röker och drabbas av sjukdomen omedelbart sluta röka.

Lungrehabilitering minskar andfåddheten

Lungrehabiliteringsprogrammen omfattar flera olika delar och involverar många specialister som sjuksköterskor, fysioterapeuter, arbetsterapeuter och dietister. Genom fysisk regelbunden träning går det att minska andfåddheten och med stöd av dietist kan lungfibrospatienten få råd och stöd rörande energirik och nyttig kost.

Läkemedel som stoppar fibrosbildningen

Inga läkemedel kan bota ärrvävnaden och återställa lungorna till deras ursprungliga skick. Under senare år har det utvecklats två läkemedel som bromsar fibrosbildningen och förlusten av lungfunktionen med i snitt 50 procent jämfört med placebo (verkningslös substans). Dessa två läkemedel kan ges vid säkerställd IPF, om den inte är för långt framskriden. Än så länge används läkemedlen var för sig, men studier som utvärderar kombinationsbehandling pågår. Biverkningar i form av illamående, kräkningar och diarré förekommer, men biverkningarna varierar från patient till patient och skiljer sig också åt mellan de bägge läkemedlen.

Syrgasbehandling

Förr eller senare får nästan alla lungfibrospatienter syrgasbehandling med hjälp av en liten grimma i näsan, först vid ansträngning, senare även vid vila. Syrgasen kan man bära med sig i en ryggsäck på ryggen och därmed få hjälp att klara sådana ansträngningar i vardagen som annars vore svåra eller omöjliga.

Lungtransplantation

Lungtransplantation kan bli aktuellt för patienter med snabbt fortskridande lungfibros. Patienten ska i övrigt vara vid god hälsa. Bland samtliga som lungtransplanteras i Sverige utgör gruppen med idiopatisk lungfibros den som ökar snabbast, troligen för att läkarna i större utsträckning remitterar dem till transplantationsutredning i tid. Överlevnaden efter lungtransplantation är förhållandevis bra i Sverige. Cirka 70 procent av samtliga lungtransplanterade lever ännu fem år efter operation och omkring 60 procent efter tio år.

Prognos

Prognosen för patienter med idiopatisk lungfibros var tidigare dålig med en rapporterad medianöverlevnad efter diagnos på 3−5 år. Nuvarande behandling inklusive lungtransplantation, rehabiliteringsprogram och de nya bromsmedicinerna kan sannolikt förbättra prognosen väsentligt. Det finns individer som lever ännu 10 år efter diagnos och efter lungtransplantation ännu längre.

För patienter med lungfibros orsakad av reumatisk sjukdom är prognosen bättre och behandling av den underliggande reumatiska sjukdomen sätts ofta in.

För läkemedelsorsakad lungfibros eller efter exponering för luftburna skadliga eller irriterande ämnen undviker man läkemedlen eller exponeringen för det skadliga ämnet.

Källa: Hjärt-Lungfondens skrift om Lungfibros
Vetenskapligt ansvarig: Magnus Sköld, professor i lungmedicin, Institutionen för Medicin Solna, Karolinska institutet samt överläkare vid Tema Inflammation och Infektion, Patientområde Lung- och Allergisjukdomar, patientflöde Lungvävnadssjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm.
Datum: 2019-04-29