Så lever barn med hjärtfel

Antalet vuxna med medfödda hjärtfel är i dag större än antalet barn och ungdomar med samma problem. De flesta vuxna mår bra, även om de tvingas leva under speciella omständigheter och behöver fortlöpande kontakt med sjukvården.

Vuxna med medfött hjärtfel utgör en helt ny patientgrupp som följs upp och behandlas av vuxenkardiologer specialiserade på GUCH, förkortning för grown-up congenital heart disease.  På sju ställen i Sverige finns speciella mottagningar för GUCH-patienter. Mottagningarna inrättades från mitten av 90-talet i Lund, Göteborg, Linköping, Örebro, Stockholm, Uppsala och Umeå. GUCH-mottagningarna fungerar som kunskapscentra inom ett område där det finns hundratals olika diagnoser, och där nästan varje patient har en unik variant av hjärtproblemet.

Inte riktigt som andra

Att leva som vuxen med ett medfött hjärtfel som behandlats i barndomen innebär att man lever normalt men ändå utan att vara riktigt som andra. I många fall tvingas man leva med någon form av fysiskt handikapp som inte alltid syns på ytan. Dessutom finns det alltid risk för komplikationer som bottnar i hjärtfelet. Vuxna med medfött hjärtfel löper exempelvis stor risk att drabbas av olika typer av hjärtrytmrubbningar och enligt svenska GUCH-registret är plötsligt hjärtstopp orsak till vart tredje dödsfall i den vuxna patientgruppen. Nästan var tredje individ bland de vuxna patienterna behöver ha pacemaker.

Livet efter operationen

Barn som opereras för sina medfödda hjärtfel påverkas på olika sätt av operationen. Vissa typiska följdeffekter är lätta att upptäcka hos vissa barn, medan andra barn tycks vara helt opåverkade.

Det stora flertalet barn som föds med hjärtfel kan opereras så att de kan växa upp med ett hjärta med två pumpande kamrar. Dessa barn har i regel normal kondition och klarar normal gymnastik och idrott. Även de barn som lever med en conduit, en konstgjord förbindelse i hjärtat, har endast marginellt nedsatt kondition. De behöver i regel ingen regelbunden medicinering, såvida de inte tillhör den minoritet i denna patientgrupp som utvecklar rytmstörningar.

Vissa medfödda hjärtfel kan inte åtgärdas fullt ut med operation, eller också korrigeras missbildningen till ett hjärta med bara en pumpande kammare. När sådana barn växer upp måste de leva med vissa mediciner.

Många barn vars hjärtfel inte är fullt korrigerat kan vara bleka och blå om läppar och mun, händer och fötter. Det beror på en nedsatt syresättning i kroppen, vilket även medför att kinderna blossar och barnen blir andfådda, ibland kallsvettiga, vid minsta ansträngning.

Trött och frusen

Medfött hjärtfel som inte kan korrigeras totalt innebär ofta att den maximala fysiska prestationsförmågan är nedsatt, och inte kan förbättras genom motion eller träning. Barnen föredrar i regel stillasittande aktiviteter eftersom de inte alltid orkar leka eller springa. Orken växlar från dag till dag, men det är vanligt att barnen inte ens orkar gå längre sträckor åt gången. Att promenera i skogen under en friluftsdag är till exempel omöjligt för de svårast drabbade hjärtbarnen. I stället behöver de vila oftare än andra barn och hushålla med sina krafter för att orka en hel dag.

Barn och unga med icke fullt korrigerade medfödda hjärtfel är ofta frusna och behöver ta extra mycket kläder på sig när de går ut i kylan.

Mat och infektioner

Kosthållningen för GUCH-patienter skiljer sig inte från övriga barns, men det finns skillnader i ätbeteendet. I skolan hoppar hjärtbarnen ofta över maten för att de inte hinner äta i kompisarnas tempo. Ibland orkar barnen inte äta tillräckligt vid en måltid på grund av att de blir utmattade. Lösningen är att äta mindre portioner men oftare.

Personer med medfött hjärtfel drabbas inte lättare av infektioner än andra, däremot kan det vara svårare för dem att bli av med infektionen. I barnaåren blir de ofta sämre än andra jämnåriga och kan behöva åka till sjukhus även vid vanliga förkylningar. En lätt förkylning kan hos en person med medfött hjärtfel leda till följdsjukdomar som lunginflammation.

Eftersom blodflödet genom hjärtat hos ett barn med hjärtfel ofta är turbulent, det vill säga bildar virvlar, i närheten av hjärtklaffarna har bakterier i blodcirkulationen lättare att få fotfäste på en hjärtklaff och kan börja föröka sig och attackera den. Detta kallas endokardit. Risken att drabbas av livshotande endokardit är upp till hundra gånger större bland hjärtbarnen och i GUCH-populationen jämfört med normalbefolkningen.

Läs mer om GUCH - vuxna med medfött hjärtfel på Internetmedicin.

Texten baseras på Hjärt-Lungfondens skrift om barnhjärtan som är faktagranskad av docent Jan Sunnegårdh, verksamhetschef på Barnhjärtsjukvården, Sahlgrenska universitetssjukhuset.

Sidan senast uppdaterad 2016-01-05