Tack vare stora framsteg på forskningsområdet överlever allt fler av de 1 000 svenska barn som varje år föds med hjärtfel. Men många får en försämrad livskvalitet under uppväxtåren och en utmaning är därför att förbättra barnens förutsättningar för ett bra och friskt liv.
Allt fler barn med medfödda hjärtfel överlever och når vuxen ålder. Men det betyder inte att läkarvetenskapen kan slå sig till ro.
– Vi som arbetar för barn med medfödda hjärtfel måste bli ännu bättre på att hjälpa dem till ett så bra vuxenliv som möjligt, säger docent Bo Lundell, överläkare på Barnkardiologen Stockholm-Uppsala, Astrid Lindgrens barnsjukhus i Stockholm.
Han är chef för en klinik där ett tjugotal specialister jobbar i team när de tar hand om de hjärtsjuka barnen. I teamen finns bland annat barnkardiologer, specialistsjuksköterskor, biomedicinska analytiker, dietist, sjukgymnast och kurator. Dessa specialister fördelar arbetet sinsemellan beroende på vilken undersökning eller behandling som behövs.
– När jag började gick allting genom doktorn som var med vid varje undersökning, berättar Bo Lundell. I dag finns teamet som en gemensam resurs för ett hjärtsjukt barn. Genom att fördela arbetet mellan specialister med olika yrken kan vi erbjuda mer högspecialiserat omhändertagande av varje patient och samtidigt hinna med att träffa fler patienter.
Hjärtrytmrubbningar behandlas redan på fosterstadiet
Effektiviteten är nödvändig. Arbetsbördan på Barnkardiologen ökar med 5-10 procent per år. Under det senaste året omhändertogs omkring 7 000 hjärtsjuka eller misstänkt hjärtsjuka barn på kliniken. De flesta var inte dramatiskt sjuka men drygt 200 måste läggas in på sjukhuset och närmare hälften av dem behövde intensivvård.
– I dag vet vi ofta vad barnen har för hjärtfel när de föds. Genom att undersöka fostret i livmodern extra noggrant med ultraljud kan vi kartlägga fosterhjärtat i detalj och vara förberedda om ett ingripande skulle behövas så snart barnet är fött. Vissa hjärtsjukdomar, som rytmrubbningar, kan med fördel behandlas under graviditeten genom att modern får medicin, berättar Bo Lundell.
Stockholmsregionen leder utvecklingen av fosterkardiologi i Sverige. Specialistläkarna har utbildat flertalet barnmorskor så att de kan leta efter eventuella hjärtfel hos fostren vid de rutinmässiga ultraljudsundersökningarna på mödravårdscentralerna. Nära hälften av fostren med svåra hjärtfel hittas på det sättet före 18:e graviditetsveckan. Det ger kardiologerna möjlighet att förbereda föräldrarna på vilka behandlingar som kan bli nödvändiga efter födelsen. För enstaka svåra missbildningar, och då ofta i kombination med ett kromosomfel, kan modern välja att avbryta graviditeten. Det finns också beredskap för åtgärder som medicinering, akuta ingrepp eller planering av kommande operationer hos hjärtkirurgerna i Lund eller Göteborg.
– Vi gör också akuta ingrepp här hos oss med kateterteknik, exempelvis när ett hål måste skapas mellan förmaken i hjärtat eller en kritisk förträngning måste vidgas med ballongkateter, berättar Bo Lundell.
Stora framsteg har gjorts på 30 år
Han har fått vara med om en fantastisk utveckling under sina 33 år som specialist på barnhjärtan. När han började arbeta vid sjukhuset i början av 1970-talet var den stora utmaningen fortfarande att hitta det medfödda hjärtfelet tillräckligt snabbt för att kunna rädda livet på barnet. Teknikerna var osäkrare då och mer riskfyllda för barnen. Många barn dog av sina hjärtfel.
Ultraljudstekniken var inte utvecklad ännu utan läkarna var hänvisade till klinisk undersökning med sina 
händer, ögon och sitt stetoskop. Ofta fick de gå vidare genom att göra en akut hjärtkateterisering med injektion av röntgenkontrast i hjärtat och kärlen och på så sätt avbilda hjärtat på röntgenfilm.
– Det hände inte så sällan att vi gjorde dessa undersökningar utan att kunna hitta något hjärtfel och att barnet senare visade sig ha en annan sjukdom. Dessa hjärtkateteriseringar var besvärliga och inte helt utan risker, särskilt för de nyfödda barnen, minns Bo Lundell.
– När ultraljudet kom i kliniskt bruk på 1980-talet gav det oss möjlighet att på ett enkelt och ofarligt sätt få väldigt god information om hur hjärtat såg ut och fungerade. I dag har tekniken vidareutvecklats och förfinats ytterligare. Vi kan använda ultraljudsdoppler för att mäta blodflöden, färgdoppler för upptäcka klaffel och hål i hjärtats skiljeväggar, och snart kan vi få ultraljudbilderna av hjärtat återgivna 3-dimensionellt.
Andra nyare teknologier som underlättar diagnostiken av ett medfött hjärtfel är radiologisk datortomografi (DT) och så kallad magnetisk resonansundersökning (MR). DT används i dag främst för att utreda kärlmissbildningar medan MR-bilder i kombination med ultraljudsbilderna nästan helt ersatt behovet av diagnostiska hjärtkateteriseringar med kontraströntgen.
En utmaning är att öka barnens livskvalitet
En stor framtida utmaning för barnkardiologin, enligt Bo Lundell, är dock att förbättra förutsättningarna för ett bra framtida liv för barnen.
– De flesta barn som opereras för medfött hjärtfel överlever och har en ganska god livskvalitet i unga år. Hos många ser vi dock en successiv försämring i hjärtfunktionen, orken och livskvaliteten under uppväxten, berättar han.
Barnen kan få en rad komplikationer till sina opererade hjärtfel under uppväxten, till exempel hjärtrytmrubbningar, blodproppar, klaffläckage och hjärtsvikt. Barnen kan få svårt att orka med skolan eller att delta i gymnastiken. De kan hamna utanför kamratgängen och i värsta fall bli mobbade. Det gäller för läkarna att uppmärksamma begynnande problem och vidta habiliteringsåtgärder så tidigt som möjligt.
– Den här patientgruppen av opererade svåra hjärtfel behöver stöd och hjälp hela livet, och omhändertagandet måste bli mycket bättre än det är i dag, säger Bo Lundell.
– Det finns nog inga patentlösningar utan vi måste bli bättre på att kartlägga varje barns individuella behov. Det lönar sig i längden även för samhället om hjärtbarnen kan klara skolan, utbilda sig och bli självständiga och väl fungerande självförsörjande individer.
Bo Lundell är säker på att ökat stöd till forskningen, till exempel från Hjärt-Lungfonden, kan göra barnhjärtsjukvården ännu bättre. Satsningar behövs på utveckling av bättre och skonsammare diagnostiska metoder, ännu säkrare operationstekniker och bättre läkemedel anpassade för barn.
– Bidrag till forskningen skulle också hjälpa oss att utveckla bättre metoder att mäta barnens livskvalitet så att vi kan mäta effekter av de åtgärder som vidtas. Ett exempel är att samla information i speciella nationella kvalitetsregister, säger Bo Lundell.
Text: Gabor Hont
Foto: Ingela Wåhlstrand
Artikeln är hämtad från vår tidning Forskning för hälsa nummer 1, 2008.
