Lungfibros innebär att lungans vanliga vävnad kring luftrören och i lungblåsorna omvandlas till stel ärrvävnad bestående av bindvävsceller utan förmåga att ombesörja gasutbytet vid andningen. Beteckningen lungfibros är ett samlingsnamn som omfattar en rad ganska sällsynta sjukdomar med skilda bakomliggande orsaker. Ett gemensamt drag är dock att de i de flesta fall kan härledas från någon form av inflammation i kroppen.
Lungfibros kan i vissa fall vara en yttring av sjukdomar som drabbar andra organ i kroppen, till exempel ledgångsreumatism. Lungfibrosen kan också ha uppkommit som slutstadiet av lungsarkoidos, där patienten ibland inte märkt så mycket av sin sjukdom förrän ärrbildningen i lungorna satte igång. Man kan också bli sjuk till följd av inandning av stendamm eller andra skadliga ämnen, och lungfibros kan vara en komplikation efter behandling med läkemedel eller strålterapi.
Ideopatisk fibroserande alveolit, IFA
En speciell typ av lungfibros, idiopatisk fibroserande alveolit, IFA, kallas så för att markera att sjukdomen uppstår och utvecklas utan känd orsak och medför ärrbildning i luftrör och lungblåsor.
Bidragande orsaker till sjukdomens uppkomst kan vara rökning och diverse omgivningsfaktorer, men eventuellt även genetiskt betingade variationer i kroppens immunsystem.
IFA förekommer främst i åldrarna 40-70 år. De flesta som insjuknar är över 60 år, män och rökare är i majoritet. I Sverige upptäcks mellan 300 och 600 nya fall varje år, men sjukdomen är troligen mer utbredd än så.
Patienter med IFA svarar sämre på behandling jämfört med personer med andra diagnoser som också leder till lungfibros. Den som har fått lungfibros hostar, och lider ofta av påtaglig andnöd som förvärras vid ansträngning. Vid undersökning av bröstkorgen med stetoskop hör läkaren ett knäppande biljud från lungorna, och på röntgenbilden syns typiska förändringar. Lungorna fungerar helt enkelt sämre eftersom den ökande ärrbildningen gör dem stela och får dem att krympa. Den nedsatta andningsförmågan leder till sämre syresättning av blodet. Samtidigt kan blodtrycket i lungkretsloppet bli för högt (pulmonell hypertension) och påverka högra delen av hjärtmuskeln så att den sviktar.
Texten är hämtad ur Hjärt-Lungfondens temaskrift Sarkoidos och lungfibros som gavs ut 2008.
