Sjukdomen börjar i regel med andfåddhet, som kommer smygande och varar under lång tid. I början är man andfådd endast vid ansträngning men senare även i vila. Just den långsamma starten på sjukdomen lungfibros och den långsamma försämringen av symptomen gör att den som blir sjuk ofta inte märker något påtagligt förrän efter lång tid. I allvarliga fall sker emellertid en snabb försämring av andningsfunktionen.
Upp till hälften av patienter som får diagnosen IFA har trumpinnefingrar, det vill säga fingrar med ansvällningar av yttersta delarna som får dem att se ut som trumpinnar. Läkarna har lärt sig att tolka detta som tecken på långt gången lungskada. Patienter med IFA har sällan feber, däremot går många ner i vikt. När ärrbildningen i lungorna har brett ut sig kan patienten få cyanos – en blåaktig färg på läpparna på grund av dåligt syresatt blod.
Det händer ofta att blodprov från patienter med IFA inte visar någonting onormalt alls. Det finns i dag inga prov speciellt riktade mot IFA som skulle kunna bekräfta sjukdomen. Vid långt gången sjukdom förekommer en onormal ökning av antalet röda blodkroppar i ådrorna, och ibland hittar man även antikroppar riktade mot kroppsegen vävnad (autoantikroppar). I sådana fall kan det vara möjligt att koppla lungfibroser till någon inflammatorisk sjukdom som samtidigt kan drabba flera organ.
Texten är hämtad ur Hjärt-Lungfondens temaskrift Sarkoidos och lungfibros som gavs ut 2008.
