Det är svårt att förutsäga hur lungfibros kommer att utvecklas hos enskilda patienter. När tillståndet orsakas av idiopatisk fibroserande alveolit, IFA, sker försämringen av lungfunktionen vanligen snabbt, men det kan också hända att skadorna i lungorna utbreder sig långsammare.
En noggrann diagnos redan i tidigt skede är viktig eftersom läkarna då kan hitta de patienter som verkligen riskerar att utveckla mer och mer ärrbildning (fibros) i lungorna, med sviktande andningsfunktion som följd. Vid utredningen av patienten måste läkaren först och främst utesluta att lungfibrosen beror på andra lungsjukdomar än IFA, till exempel sarkoidos eller inflammatorisk systemsjukdom som reumatism.
Undersökningsmetoder
När läkarna försöker ställa rätt diagnos kartlägger de framför allt den inflammation som finns i lungornas bindvävnad och i lungblåsorna. Undersökningsmetoderna är i stort sett desamma som används vid utredning av sarkoidos. Först och främst tas bilder av lungorna med röntgenkamera eller med datortomograf för att påvisa sjukliga förändringar i lungvävnaden. Därefter undersöks lungans kapacitet genom spirometri, en metod som visar om lungorna eventuellt minskat i volym. Syreupptagningsförmågan i lungorna och gasutbytet i luftblåsorna mäts också, både i vila och i samband med ansträngning.
Patienter undersöks om möjligt också genom bronkoskopi, inklusive bronkoalveolärt lavage, BAL. Med hjälp av bronkoskopet tas även vävnadsprover från luftrören och lungans bindvävnad. Cellerna från vävnadsprovet analyseras i mikroskop först och främst för att utesluta andra tillstånd än IFA. Hos patienter med IFA kan en ökning ses i BAL-sköljvätskan av vissa typer av vita blodkroppar som ingår i immunförsvaret, så kallade neutrofila och eosinofila granulocyter.
Om diagnosen fortfarande är oklar efter de radiologiska och bronkoskopiska undersökningarna kan läkarna ta nya vävnadsprov, men nu genom lungbiopsi. I regel tillämpas videoassisterad thorakoskopisk lungbiopsi, VATS. Ingreppet utförs av en kirurg som använder titthålskirurgi. Med denna metod kan man få fram större (2-3 cm) vävnadsprov som kan göra det lättare att ställa säker diagnos.
Behandla eller avvakta?
Provsvaren utvärderas och resultatet vägs mot en bedömning av hur snabbt sjukdomen kan tänkas fortskrida och förvärras. Svaret på frågan avgör om behandling ska sättas in eller om man väljer att avvakta utan terapi. Läkarna väger eventuella fördelar med läkemedelsterapi mot nackdelar, med tanke på att de mediciner som finns att tillgå kan ha tydliga biverkningar, i synnerhet hos äldre patienter som kan ha andra samtidigt pågående sjukdomar.
Det som i dag anses motivera läkemedelsbehandling i samband med IFA är bevisad försämring i lungfunktionen under en tremånaders observationsperiod, tecken på pågående inflammation i lungorna samt symptom som tyder på fortskridande sjukdom.
Möjligheterna att behandla IFA är begränsade. Det finns ännu ingen känd behandling som säkert skulle kunna vända den gradvisa försämringen i lungorna. Dagens terapier riktar in sig på att undertrycka pågående inflammation för att risken för fortskridande lungskada ska minska. Man ska också vidta åtgärder mot eventuella ämnen och miljöer som kan tänkas utlösa och förvärra sjukdomen hos en patient.
Effektiva behandlingar saknas
De läkemedel som hittills har prövats i kliniska studier visar ingen tydlig effekt på överlevnaden hos patienter med IFA. Sjukdomen behandlas med inflammationshämmande läkemedel för att dämpa den överdrivna aktiviteten hos immunförsvaret som driver sjukdomen. Oftast får patienten kortison i höga doser, ibland kompletterat med olika cellgifter. På senare tid har även andra behandlingar prövats i kliniska studier, men ingen av dessa behandlingar har visat sig vara särskilt effektiv och biverkningarna kan vara betydande. Patienter som står på behandling följs upp regelbundet i sjukvården genom kontroller med 3-6 månaders mellanrum. Då tas nya bilder av lungorna och lungkapaciteten testas på nytt.
I de fall där behandlingen inte ger någon effekt alls brukar den trappas ner och sättas ut. I långt framskridna fall ges ofta lindrande syrgasterapi och många patienter med IFA blir med tiden beroende av ständig syrgastillförsel via näsborrarna.
LungtransplantationI mycket svåra fall av lungfibros har lungtransplantation visat sig vara ett effektivt sätt att förbättra patientens situation och förlänga överlevnaden. Med tanke på att väntetiderna på transplantation kan vara långa och sjukdomen kan fortskrida snabbt, bör man tidigt överväga denna behandlingsmetod.
Framtidsutsikterna vid IFA är fortfarande dåliga. Bara var femte patient överlever längre än i fem år efter att diagnosen ställts. För övriga tillstånd med lungfibros är prognosen avsevärt bättre och överlevnaden således betydligt längre.
Texten är hämtad ur Hjärt-Lungfondens temaskrift Sarkoidos och lungfibros som gavs ut 2008.
